由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。
发病率：尿道上裂发病率为120，000例男性中有1例，每4500，000例女性中有1例。
临床表现：阴茎头型很少发生尿失禁，阴茎型和阴茎耻骨型，尿失禁的发生率各为75％和95％。
女性尿道上裂表现为阴蒂分裂，阴唇分开，大部分有尿失禁。
尿失禁通常是尿道括约肌发育不良，还可出现远端阴茎弯曲。耻骨分离常合并膀胱外翻，尿道上裂认为是膀胱外翻的一种较轻形式；严重的尿道上裂常并发膀胱外翻。
临床分型：在男性，尿道异位于阴茎背侧，根据尿道外口位置不同分为下列三个类型：①阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧；②阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头；③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。
控制排尿，切除纤维索伸直阴茎，重建尿道。目前修复尿道括约肌成功率不高。但Tanagho和Smith（1972年）报道，通过在膀胱和前列腺尿道间植入膀胱前壁瓣卷成的管，可完全控制排尿。Kramer和“Kelali's（1982年）报道，却除纤维索和尿道口前移的尿道成形术获得了满意效果的外形。如手术矫正后仍出现尿失禁，可考虑行人工括约肌手术。